第十二条 红斑狼疮、皮肌炎和/或多发性肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎等各种弥漫性结缔组织疾病，大动脉炎，不合格。
12.1 条文解释
结缔组织病是一组病因未明的侵犯全身结缔组织的自身免疫性疾病，常累及人体多系统、多器官，其主要病变为黏液性水肿、纤维蛋白样变性及坏死性血管炎。包括系统性红斑狼疮、皮肌炎、硬皮病、结节性多动脉炎、类风湿性关节炎、白塞病、干燥综合征、风湿热、混合结缔组织病等多种疾病。这些疾病的临床表现常有某些共同特征，如长期发热、关节痛、肌痛、多脏器损害导致的相关症状，免疫学检查可显示免疫球蛋白增高、抗核抗体阳性，病程迁延，缓解和发作交替。但各种疾病可有其特异性表现。结缔组织病临床上难以治愈，预后差，且需要终身治疗，一旦确诊，作不合格结论。
12.1.1 红斑狼疮
这里专指系统性红斑狼疮，其确切病因不明，可能与遗传因素有关。我国红斑狼疮患病率高于西方国家。本病多发于青年女性，是一种涉及多系统、多器官的自身免疫性疾病，其中肾脏受累约占75%，是红斑狼疮最常见和最严重的内脏损害之一，肾脏病变的程度直接影响到预后，也是本病的主要死亡原因之一。
12.1.2 皮肌炎
是一种皮肤、皮下组织和肌肉的慢性炎症性病变，好发于中年女性。主要病变在皮肤和肌肉，皮肤出现红斑、水肿，肌肉出现炎症变性而引起肌无力，可伴有关节疼痛。仅有肌肉病变而无皮肤损害者又称为多发性肌炎。皮肌炎/多发性肌炎可以单独存在，也可以与其他结缔组织疾病如风湿热、类风湿性关节炎、硬皮病、系统性红斑狼疮、结节性多动脉炎、混合性结缔组织病等合并存在，还可以合并恶性肿瘤，严重者可导致心肌、呼吸肌群受累，引起死亡。
12.1.3 硬皮病
是一种以皮肤及各系统胶原纤维硬化为特征的结缔组织疾病，分为局限性和系统性两型。局限性硬皮病主要表现为皮肤硬化；系统性硬皮病又称系统性硬化症，可累及皮肤、滑膜及内脏，特别是胃肠道、肺、肾、心、血管、骨骼肌系统等，引起相应脏器的功能不全。
12.1.4 结节性多动脉炎
是一种累及全身中、小动脉全层的炎症性和坏死性血管炎，随受累动脉的部位不同，临床表现可仅局限于皮肤，也可波及多个器官或系统，以肾脏、心脏、消化和神经系统受累最常见。
12.1.5 类风湿性关节炎
是一种常见的以关节组织慢性炎性病变为主要表现的自身免疫性疾病。主要侵犯手足小关节，除关节外，心、肺、神经系统等其他器官或组织也可受累，最终可导致关节结构的破坏、畸形和功能丧失。
12.1.6 大动脉炎
以往称“无脉症”，因最初发现为两上肢血压不等、一侧脉搏减弱或消失。本病多见于青少年女性，病因不明确，多认为是一种自身免疫性疾病。大动脉炎致使主动脉及其主要分支管腔发生不同程度的狭窄或闭塞，造成相应部位或器官的缺血和功能障碍，也称为缩窄性大动脉炎。因累及动脉的部位不同而分为不同的临床类型，主要分为头臂干型（头和臂部动脉受累）、胸（腹）主动脉型（主动脉受累）、肾动脉型（肾动脉受累）及混合型等。
12.2 诊断要点
12.2.1 系统性红斑狼疮
1）病史询问要点：有无发热、关节痛、皮疹，有无系统性损害的相关临床症状。
2）查体要点：注意有无典型的特征性皮疹（约80%～85%的患者可出现面部蝶形红斑），有无关节肿痛、脱发，有无系统性损害（如心肌炎、胸膜炎、肾炎或肾病综合征、神经系统炎症等）的相关体征。
3）辅助检查要点：
①血常规：可有贫血，白细胞和血小板减少，或全血细胞减少。
②尿常规及肾功能：肾损害者可有程度不等的尿检查异常，如蛋白尿、血尿，严重肾损害者血尿素氮和肌酐升高。
③免疫学检查：血中存在多种自身抗体是本病的特点。体检时若发现典型的特征性皮疹和多系统性损害的临床表现，应进行相关实验室检查，若抗核抗体（ANA）阳性或狼疮细胞（LE细胞）阳性，即可明确诊断。
12.2.2 皮肌炎
1）病史询问要点：有无发热、关节痛、肌肉乏力、肌肉疼痛等症状。
2）查体要点：注意有无特征性的皮肤损害（通常在面部特别是上眼睑发生紫红色斑），有无各种运动功能障碍（以肌肉病变为主者），有无颈部淋巴结肿大，有无心脏扩大、心律失常、肝脾肿大、眼部损害等其他系统损害的相关体征。
3）辅助检查要点：必要时组织会诊并进行相关实验室检查，如尿肌酸测定、肌电图检查、皮肤及肌肉活组织检查等，以进一步确诊。
12.2.3 硬皮病
1）病史询问要点：有无发热、关节痛，有无系统性损害的相关临床症状。
2）查体要点：注意有无皮肤水肿、增厚、变硬，有无肢体活动受限、关节强直、手指伸屈受限，有无其他脏器损害的相关体征（如心肌损害可有心律失常，肾脏损害可出现高血压、蛋白尿、肾功能衰竭，神经系统损害可呈多神经炎等）。
3）辅助检查要点：硬皮病一般根据皮肤硬化即可诊断，必要时可进行相关辅助检查，如类风湿因子、抗核抗体测定和X线检查等，以进一步确诊。
12.2.4 结节性多动脉炎
1）病史询问要点：有无发热、关节痛、肌痛、体重减轻，有无系统性损害的相关临床症状。
2）查体要点：注意有无皮下结节，皮下结节多沿浅表动脉分布，皮损可呈多形性，皮肤可出现网状青斑、溃疡等多种表现；注意有无其他脏器损害的相关体征，如心肌损害可有心律失常、心绞痛、心肌梗死，肾脏损害可出现高血压、蛋白尿、肾功能衰竭，神经系统损害可呈多神经炎等。
3）辅助检查要点：可疑病例必要时进行相关辅助检查，如可做皮下结节或肌肉活组织检查等，以进一步确诊。
12.2.5 类风湿性关节炎
1）病史询问要点：有无发热、关节痛、体重减轻，有无其他系统损害的相关临床症状。
2）查体要点：注意有无骨关节损害，本病典型的表现为对称性的多关节炎，小关节和大关节均可受到侵犯，但以指间关节、掌指关节、腕关节及足关节最常见，关节肿胀、僵硬、疼痛、活动受限，出现“晨僵”现象，最终可导致关节肌肉萎缩和关节畸形，严重影响关节功能；注意有无其他脏器损害的相关体征，如淋巴结肿大、脾肿大、胸膜炎、心律失常等。
3）辅助检查要点：可疑病例必要时进行相关辅助检查，如红细胞沉降率(血沉)、免疫球蛋白、类风湿因子、抗核抗体测定和X线检查等，以进一步确诊。
12.2.6 大动脉炎
1）病史询问要点：本病多见于青少年女性，初始症状有低热、乏力、食欲不振、体重减轻、关节酸痛、全身不适等非特异性表现，继后视受累动脉的不同而产生不同的症状，如一侧视觉障碍、头痛、失眠、腹部包块、肢体麻木、间歇性跛行等症状。
2）查体要点：本病头臂干型最为常见，查体应特别注意双侧脉搏、血压差别，当单侧或双侧脉搏减弱或消失、血压明显减低或测不出，或两上肢收缩压相差超过10 mm Hg时应警惕；其他应注意有无颈动脉搏动减弱或消失，有无颈部血管杂音。肾动脉型由于肾动脉狭窄，查体可见严重、顽固的高血压，伴有上腹部或肾区血管杂音。
3）辅助检查要点：可疑病例进行相关辅助检查，血管多普勒超声检查可显示狭窄远端动脉搏动强度和血流量减低，必要时做可疑血管部位增强CT、MRI等检查，并组织专科医师会诊。
12.3 注意事项
12.3.1 弥漫性结缔组织病病种繁多，病因复杂，常累及多系统、多脏器，查体应系统、全面，并特别注意皮损的分布特征。
12.3.2 除体检外，发病年龄、性别对此类疾病的诊断具有参考价值，应结合阳性体征详询病史，必要时做相关辅助检查，以及早作出正确诊断。
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